一例罕见急性白血病，从就诊到确诊入院全程分析？

点击次数：1285 更新时间：2020-05-15

白血病是一种亚型众多的疾病，结合形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学等因素分类不同类型，对应的治疗方法和用药会直接影响治疗效果。面对罕见白血病表现，如何更好的做白血病亚型诊断？

本问将通过一个临床病例详细为您解答。

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病史介绍：

患者男性，35 岁，已婚。患者入院 5 天前发现胸、腹、背部等皮肤紫癜，伴发热、头痛，高体温 37.5℃，无腹痛、恶心，未就诊，后因上半身出血点逐渐增多到当地医院检查，检验示: 白细胞 22.2×10^9/L, 血小板 34×10^9/L, 单核细胞 8.69×10^9/L, 外周血形态镜检: 可见原始+幼稚细胞占 91.1%。门诊于 2020 年 01 月 04 日以「白细胞增高待查」收入院。

入院生命体征：体温 36.7℃，脉搏 110 次/分，呼吸 17 次/分，血压 140/85 mmHg，体重 77.9 Kg。

专体检查：全身淋巴结未触及肿大，胸骨无压痛，呼吸运动正常，肋间隙正常，语颤正常，无胸膜摩擦感，无皮下捻发感，叩诊清音，双肺呼吸音清、无干、湿啰音，腹平坦，无腹壁静脉曲张，无胃肠型，无蠕动波，腹式呼吸存在。脐正常、无分泌物。腹部无压痛、反跳痛。腹部柔软、无包块。肝脏肋缘下未触及。

初步检查及诊断：

未分类原始+幼稚 88.00，白细胞计数 19.70×10^9/L ，红细胞计数 4.02×10^12/L ，血红蛋白 126.0 g/L ，血小板计数 39×10^9/L ，中性粒细胞百分数 2.8%；EB 病毒阴性；凝血、尿、便常规、电解质大致可；超声检查可见脾大。

骨髓涂片：

1. 取材可, 涂片可, 染色良好。髓小粒 (+), 脂肪滴 (-)。

2. 骨髓增生明显活跃, 粒: 红=0.50: 1。

3. 原始细胞占 90.8%, 该类细胞胞体中等大小, 类圆形, 浆量中等或偏少, 染浅兰色, 核类圆形, 部分可见凹陷, 染色质细致, 核仁显隐可见。

4. 粒系受抑制, 占 0.4%。

5. 红系受抑制, 占 0.8%。成熟红细胞大小形态正常, 血红蛋白充盈可。

6. 淋巴细胞比值减低, 形态正常。

7. 巨核细胞 50 个/片, 血小板散在可见。染色体正常核型。

综上分析考虑急性白血病, 类型待定。

流式检测方案及检测结果：

免疫分析选用四色抗体，采用 CD45/SSC 设门。抗体组合为：

1. B 门细胞占 97.0%，CD45 表达较淋巴细胞稍弱，高表达 CD7、CD123、CD56、HLA-DR、CD38、TdT，部分表达 CD2、CD4，不表达 CD3、CD8、CD5、CD16、CD57、CD41、CD61、CD303、CD304、CD34、cMPO、cCD79a、cCD3 和其它分化抗原，提示为异常 NK 细胞。

2. 粒细胞（C 门）占 0.6%，比例明显减低。

3. 淋巴细胞（A 门）占 1.8%，比例减低。

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终诊断：

临床诊断为****细胞白血病。

病例分析及总结思考：

****白血病是一种罕见类型的白血病，亚洲人更多见，患者多为男性。临床表现为发热、全身症状和白血病血象。外周血中白血病细胞可高可低，贫血、中性粒细胞减少*****

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